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重症肌无力一定要切除胸腺吗


  随着生活节奏的加快,工作一天的人们总会或多或少地感觉到身体的疲惫或全身乏力。绝大多数的体乏无力属于对工作或劳作的身体的反应。但有一种“无力”需要引起大众的关注。这就是医学上所说的“重症肌无力”。

  重症肌无力是个什么“鬼”?

  重症肌无力,英文简称MG(myasthenia gravis),是一种引起神经-肌肉接头部位传导障碍的自身免疫性疾病,发病率约为0.5~1/105。女性发病高峰为20~30岁,男性为40~50岁。

  重症肌无力的特点就是除极少数病例起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐匿,其典型的临床表现是:横纹肌活动后容易疲劳无力,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。以眼外肌为首发症状者最常见,表现为眼睑下垂、复视、斜视;其次为延髓肌,表现为咀嚼肌和咽喉肌时出现咀嚼、进食和吞咽困难,饮水呛咳,构音不清,最严重的是呼吸肌肉的无力;面肌受累时则表情缺乏,闭目无力;四肢肌受累时以近端无力为重,行走易跌,上楼困难等。

  上述症状也常波动起伏,呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。在某些诱因如感冒、情绪激动、劳累、分娩等常使病情复发或加重。病程往往呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,需要一个漫长的治疗过程,也往往给患者带来身体与心理上的巨大痛苦。其病因主要是免疫紊乱产生了自身抗体,使神经肌肉接头处乙酰胆碱不能和受体(Ach-R)结合而发生正常的肌肉收缩功能。而产生抗体的根源就在胸腺及其周围脂肪组织内。

  重症肌无力常合并胸腺增生

  在重症肌无力患者常见胸腺异常中,70%~80%的肌无力患者合并胸腺增生,15%~20%合并胸腺瘤。相关研究证明:胸腺是产生致病抗体——乙酰胆碱受体抗体的主要场所,本病的发生与胸腺有密切的关系,胸腺中的T细胞、B细胞、肌样细胞对重症肌无力的发生起着重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重症肌无力患者的主要发病源头,重症肌无力患者如不切除胸腺就很难达到理想治疗的目的。

  胸腺囊肿切除术的适应症包括哪些

  提到重症肌无力的外科治疗,可以追溯到上一世纪30年代。当时一名19岁的女性重症肌无力患者在接受了胸腺囊肿切除术后,肌无力症状竟然得到了缓解。从此开辟了外科治疗重症肌无力的新途径。最为常用的当属经胸部正中切口劈开胸骨切除胸腺。手术的入路是沿着胸部正中做一个直行切口,上到颈根部,下到剑突,然后再纵行切开胸骨,将其撑开,需要切除的范围除了胸腺还包括其周围的脂肪组织,因为里面可能含有迷走的胸腺组织。这一术式使经过手术治疗的重症肌无力患者获得了非常满意的近期和远期效果,被公认为外科治疗重症肌无力的传统手术方式,并其适应症者包括:

  (1)凡胸腺瘤或虽非胸腺瘤患者,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管抗Ach-R抗体是否增高,均可作胸腺切除。临床资料表明,在重症肌无力发展的自然过程中,早期行胸腺切除术比晚期更有价值。

  (2)年龄在30~40岁之间的女性患者,病程短、病情轻伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者。

  (3)单纯眼肌型重症肌无力患者。单纯眼肌型重症肌无力手术安全而且疗效好,并可阻止其转变为全身型。目前多数专家主张重症肌无力不论临床分型,一经明确诊断即需手术治疗,因为即使是所谓的“单纯”眼肌型病人,其中大多数(86%)在一年之内也会发展为全身型。但对于青春期前的病例,目前仍主张先采用药物治疗。

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