肌营养不良症是一种肌肉变性疾病,表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩,也可涉及心肌。本病因为遗传性异常,在不同的类型中有不同的方式表现。
一、分型
根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等,临床上又分为以下几型。
①假性肥大型肌营养不良症:最为常见,患者绝大多数是男性,属于伴性的隐性遗传。
②良性假性肥大型肌营养不良症:也属于伴性的隐性遗传,但远比上型少见,除发病年龄较晚,进展较慢之外,其余与假性肥大型营养不良症相似。
③面肩肱型肌营养不良症:属常染色体显性遗传,具有进展慢、临床差异大等特点。男女均可发病,常在10-20岁发现肌无力症状。
二、临床鉴别要点
进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别可以根据家族遗传史、临床症状特征、疾病发展的过程、血清酶、肌电图与心电图等作出诊断。
①重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂吞咽困难,但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧,也可出现双眼睑交替下垂,眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重,并且患者症状发展较快,服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善;眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢,症状短时间内不能明显改善。
②重症肌无力和肢带型肌营养不良症都可以出现四肢无力,但重症肌无力多数无肌肉萎缩,症状时轻时重,服用新斯的明、尼松等症状可以改善;而肢带型肌营养不良症四肢无力常伴有肌肉萎缩。
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