重症肌无力危象系指各种原因致疾病迅速进展,呼吸肌延髓支配肌严重受累,以致不能维持正常换气功能的严重呼吸困难状态,可出现四肢瘫痪;发病急骤,病情严重,病死率极高,为神经内科疾病治疗过程中的急危重症之一。在重症肌无力病程中 15%~20% 的患者至少发生一次重症肌无力危象。危象前临床分型以改良Osserman分型Ⅲ及Ⅳ最多见,可达60%~80% 以上,20%以重症肌无力危象为首发症状。
重症肌无力患者发生危象大多有一定的诱发因素,常见诱因有:
一、 感染:
众多临床资料表明,感染发生会加重重症肌无力的肌无力症状,是诱发危象和导致死亡的重要因素。感染以细菌性肺炎最多见,其次是病毒性上呼吸道感染、细菌性上呼吸道感染 [4]。感染性疾病加重重症肌无力的机制目前还不清楚,可能是发热时突触后膜去极化的时间缩短,胆碱活力增加,神经 - 肌肉的信息传递功能障碍加重,因而加重了重症肌无力的症状。
二、胆碱酯酶抑制剂剂量不足:
咽喉肌型和全身型重症肌无力患者,胆碱酯酶抑制剂突然减量或停药是很容易诱发肌 无力危象。特别是有严重感染等疾病、精神创伤、月经来潮和分娩后,更不能减药和停药,必要时应适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量。
三、应用神经肌肉接头阻滞剂:
特别是 Ⅲ、Ⅳ 型患者可能诱发危象,其中以氨基苷类抗生素和地西泮类药物为多。
四、大剂量肾上腺皮质激素:
肾上腺皮质激素是针对重症肌无力免疫学发病机制治疗有确切效果的药物,但激素不能立即缓解危象,早期还可引起肌无力症状加重诱发危象 [5]。在气管插管辅助呼吸,激素大剂量冲击疗法可以缩短重症肌无力危重阶段的病程,为患者渡过难关提供有利条件。
五、术后危象:
胸腺切除术是治疗重症肌无力效果最好的治疗方法,但由于手术的创伤和麻醉药物的应用,术后诱发危象和导致死亡的病例也不少见。POMC 与术前重症肌无力病史、延髓肌麻痹、血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体水平>100 nmol/L,术前溴吡斯的明使用剂量较大、术前感染史、术前焦虑以及术中失血量>1 L[6] 有关。
六、月经、怀孕和分娩:
许多患者月经来潮时肌无力症状加重,怀孕后期可能诱发危象,主要是分娩过程和分娩 后;包括引产和流产,特别是 Ⅲ、Ⅳ 型的患者容易诱发危象。
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